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小儿腹胀的症状

时间:2017-11-6 来源:互联网 阅读:

多巴反应性肌张力障碍应该如何预防

現象隨年齡增大會變得不明顯。起病后20年內病情進展明顯,之后相對穩定(例6、例7似有此現象)。患者常有低身高,無感覺、高級神經活動或植物神經功能障礙。有報道,震顫頻率為8~10Hz,但本組2例患者EMG均未發現節律性群放電位[6]。國外家系分析顯示,本病大多呈常染色體顯性遺傳,外顯不全,女性外顯率為45%,男性為15%,極少數為常染色體隱性遺傳[6],中國已報道的1個家系符合常染色體顯性遺傳,本組5個家系遺傳方式均未能肯定。

目前本組患者有關DRD/HPD的輔助檢查,包括腦脊液、EEG、各種誘發電位、頭顱CT、MRI、正電子發射斷層掃描(PET)均正常。部分患者有血清酶學增高,可能與肌肉強直收縮有關。因本病具有較明顯的特征性,只要對本病有足夠認識和重視,診斷應不難,但應注意與腦性癱瘓、少年型帕金森病、肝豆狀核變性等鑒別。DRD預后良好,小劑量多巴制劑即有良好效果[7],國外所用劑量為左旋多巴1.0~1.5g/d、帕金寧控釋片或美多巴0.125~0.250g/d,本組服用后兩者左旋多巴平均劑量僅84.8mg/d。Markova等[6]曾隨訪觀察15~20年,無需增大劑量,長期應用無異動癥、開關現象等副作用。對于因長期肌張力障礙所致的脊柱、足部畸形,可采用器械康復、功能鍛煉等綜合性方法幫助恢復。

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